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原发性肺动脉高压（第2页）

◎放射性核素肺通气灌注扫描：血栓栓塞时肺灌注扫描多表现为肺段或肺叶动脉充盈性缺损，而本病肺扫描呈弥散性稀疏或基本正常。

◎肺动脉造影：83%以上有异常，症见主肺动脉及其主要分支扩大，远端分支迅速变窄，血管树像剪枝状。

◎肺活检：包括开胸肺活检和胸腔镜下肺活检，后者创伤小。目前主要用于本病的鉴别诊断，但危险性较大。

◎右心导管：本病的确诊有赖于右心导管检查，可直接测量右房压、右室收缩及舒张末压、肺动脉压、肺毛细血管嵌压、心排出量等。

如何分期

目前本病根据肺动脉压和心排血量可将其临床过程分为三个阶段：初期、后期和终期。

◎初期：肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无明显症状，仅在剧烈活动时感到不适。

◎后期：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现上述全部症状，临床病情尚属稳定。

◎终期：肺动脉高压已稳定不变，心排血量下降，临床症状进行性加重。

如何诊断

原发性肺动脉高压的临床表现均为非特异性的，其临床诊断属于排他性诊断。对有肺动脉压升高的患者，在结合胸片、肺功能及动脉血气分析等除外继发于肺实质性疾病或心脏疾病所致的肺动脉压升高时，临**可以诊断为不能解释的肺动脉高压。

老中医处方

方1

【组方】沉香9克，乌药10克，槟榔10克，瓜蒌30克，枳实10克，木香6克，藿香10克，钩藤（后下）10克，厚朴10克，制半夏10克，陈皮10克，贝母10克。

【加减】

⊙气机郁滞，大便不通，加大黄；

⊙食少，倦怠，加山药、茯苓、炒白术、砂仁；

⊙冲气上逆，面红目赤，加磁石、石决明、羚羊角片；

⊙痰多，气塞，加胆南星、竹沥、苏子、白芥子；

⊙口干，干咳，加沙参、五味子，石斛；

⊙咯血，加仙鹤草、白及粉、三七粉；

⊙周身浮肿，加茯苓、猪苓、泽泻、桂枝、桑白皮。

【主治】原发性肺动脉高压肺气壅塞型，症见胸闷，气息喘促，动则加重，劳累后可见突然昏倒，口唇青紫，四肢厥冷，舌暗，苔白，脉弦滑。

【用法】水煎，每日1剂，分2次温服。

方2

【组方】干姜5克，桂枝9克，葶苈子（包煎）15克，浙贝母10克，黄芪15克，人参（单煎，与药液混合）5克，沉香6克，桃仁10克，防己10克，枳实10克，槟榔10克。

【主治】原发性肺动脉高压阳气亏虚型，症见喘促气短，甚则喘不能卧，浮肿，按之凹陷，心悸，颜面晦暗，舌质紫暗胖大，苔白滑腻，脉沉涩无力。

【用法】水煎，每日1剂，分2次温服。

方3

【组方】当归10克，红花10克，乌药10克，枳实10克，青皮10克，木香6克，生山楂15克，桃仁10克，生地黄15克，赤芍10克。

【主治】原发性肺动脉高压肺络瘀阻型，症见喘促气短，颜面晦暗，心悸，胸痛，咳嗽，咯血，舌质紫暗，苔白滑腻，脉沉涩或结代。

【用法】水煎，每日1剂，分2次温服。

◎注意避免肺动脉高压形成的危险因素，如避免感冒及肺部感染，可预防接种流感疫苗；避免剧烈运动，运动量需结合临床症状如有无心绞痛及晕厥及时调整；避免高原生活，建议在飞行中吸氧；育龄原发性肺动脉高压女性患者需采取除避孕药以外的有效避孕措施。

◎定期监测血气分析及凝血功能指标。